讲一个拖拖拖，拖到命都差点丢掉的病例吧。
患者从小就排便不畅，表现为顽固性便秘，用泻药开塞露能有所缓解，一直未重视。
谁还没有便秘过呢，想想也不是什么大事，于是一拖就拖了 20 年。
后来，用开塞露也没用了。
再后来，排不出粪便，肚子也慢慢鼓了起来。
直到实在忍无可忍，才去了医院。
在医院的查体令人震惊：腹部极度膨隆，似足月即将临盆的孕妇，腹壁皮肤发亮，皮下静脉怒张。
虽然像孕妇，但是这个患者比孕妇悲惨多了，因为长期肠梗阻，完全无法进食，身体极为虚弱，感觉随时都有生命危险。
首诊医生完全被吓懵了，不敢轻举妄动，便将病人转诊到上海某医院腹部外科疑难诊治中心。
疑难诊治中心初步判断为巨结肠。
做了个 CT 显示：大量排泄物积聚在结肠中，堵塞肠腔，导致局部肠腔（梗阻近端）极度扩张。
没办法啦， 手术吧。
术中切除的病变结肠及其内的排泄物，如下图所示：
这是真 · 巨结肠啊！
在场医生纷纷表示从来没有见过这么「巨」的巨结肠。
故事到此就结束了，想想若不是拖延了这么多年，我们今天看不到这个震撼的图片；若不是拖延了这么多年，这个小伙子不会遭受这么多的痛苦；若不是拖延了这么多年，这个病根本不至于成为该患者生死劫。
这个故事其实还有个翻版，就是我们熟悉的 2011 年深圳儿童医院的「8 毛门」。
患儿是在出生仅 6 天就出现排便不畅症状，深圳儿童医院诊断为「先天性巨结肠」。但患者家属拒绝手术，花 8 毛钱买了一支开塞露治疗稍缓解后出院。
但随后症状进展并确诊，患儿在另一家医院进行手术后才解决根本问题。
想想如果那个患儿不及时手术，未来又会是一个「真 · 巨结肠」。
哦，对，前面那个故事还有一个小后续，就是那个「真 · 巨结肠」在运到病理科的路上，它漏了……臭气弥漫在病理科长达一周。病理科十分生气，并在丁香园论坛上发帖吐槽，嗯，有兴趣可以去围观。关于丁香微信分享的某巨结肠病例 点击围观
扩展阅读：什么是先天性巨结肠
先天性巨结肠是一种小儿常见的先天性肠道畸形，患病率约 1/5,000，男婴居多。其本质为肠道神经的发育障碍。由于是丹麦医生 Hirschsprung 于 1886 年首次将其详细描述，故也称之为赫尔施普龙病（Hirschsprung's disease）。
由于病变结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。
严格来说，先天性病变是部分肠管缺少神经节细胞，而巨结肠的改变并非先天性。因此，先天性巨结肠这一称呼并非准确，目前已有部分文献将该病称之为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
该病的病因尚不明确，可能与遗传、孕期不良环境等有关。其临床表现呈多样性，但记忆起来并不难，因为其一切表现都归因于两点：粪便淤积于肠道，以及肠道正常功能受损。
该病最初的最主要表现为：新生儿胎便排出延迟。
正常新生儿多在出生后 24 小时内排出胎便，而如果 48 小时依然未排出胎便，则需考虑该病的可能。其后便以排便不畅、顽固性便秘为主，进而出现肠梗阻、逐步发展为巨结肠。其它症状还有呕吐、腹胀等。
一般来说，此类病例在出生后就会发现并进行手术，但也有少数症状较轻的病人会迁延至成年。而长期便秘、排便不畅会导致营养吸收障碍出现贫血等症状。而一旦并发肠穿孔、中毒性巨结肠，可导致感染性休克、甚至死亡。
治疗上请牢记：手术切除病变的肠管是唯一根治性方法。
参考文献：
1.朱德力.先天性巨结肠的外科治疗.中华胃肠外科杂志.2011,14(10):751-753
2.陈平, 孙玉振. 成人先天性巨结肠的诊断与治疗[J]. 临床外科杂志, 1999, 7(2): 71-72.
3.22 岁男子从小便秘靠开塞露“续命”，手术切 13 公斤巨结肠.[N/OL] 澎湃新闻. http://www.thepaper.cn/newsDetail_forward_1703977 |
发表于 2019-8-10 08:55:48
发表于 2019-8-10 08:56:29
